Sumber Artikel Ini : http://www.asrizal.web.id/2010/09/membuat-dropdown-horizontal-menu-jquery.html#ixzz1sNNfU2kK Asrizal Wahdan Wilsa Sharing Media | www.asrizal.web.id

Kamis, 19 April 2012

10 AIR TERJUN TERINDAH DI DUNIA

ictoria Falls – Zimbabwe/Zambia
Victoria Falls, atau Mosi-oa-Tunya, terletak di Afrika bagian selatan antara negara Zimbabwe dan Zambia. Air terjun ini dinamai setelah kedatangan Ratu Victoria pada tahun 1855 oleh David Livingstone, seorang penjelajah dari Skotlandia. Sebelumnya air terjun ini dinamai “The Mist That Thunders.” yang diambil dari tempat dalam Tujuh Keajaiban Alam Dunia. Meskipun bukan yang tertinggi ataupun yang terlebar di dunia, air terjun ini adalah salah satu yang terbesar dan paling menarik. Dengan lebar 1.708 meter dan tinggi dari 108 meter.



Steinsdalsfossen – Norway
Steinsdalsfossen adalah air terjun yang paling sering dikunjungi di Norwegia. Hal ini karena tidak terlalu jauh dari Bergen di sungai Fosselva. Steinsdalsfossen sekitar 50 meter tinggi dan berada pada titik terbesar ketika salju mencair pada bulan Mei dan Juni. Sebuah jalan setapak yang berada di belakangnya menjadikan pengunjung lebih nyaman untuk menyaksikan lebih dekat.

Niagara Falls – Canada/USA
Niagara Falls terletak di perbatasan antara Kanada dan Amerika Serikat. Ini terdiri dari tiga air terjun – Horseshoe Falls, American Falls dan Bridal Veil Falls – yang memisahkan negara bagian New York dan provinsi Kanada Ontario. Meskipun memiliki ketinggian hanya sekitar 53 meter, namun Niagara Falls adalah air terjun yang paling indah di Amerika Utara, dengan kapasitas produksi hingga 4,4 gigawatts listrik. Tampilan yang sangat mengesankan adalah ditinjau dari sisi Kanada dari Rainbow Bridge yang menghubungkan kedua negara tersebut.



Giessbach Waterfalls – Switzerland

Air terjun yang indah ini tidaklah diklaim sebagai yang terbesar maupun yang tertinggi didunia. Biasanya orang dapat melihat Giessbach Falls pada kartu pos perjalanan Eropa, hal ini untuk mengkombinasikan semua unsur-unsur alami keindahan di Swiss. Giessbach dikenal sebagai danau sejernih kristal dan diselimuti salju putih di puncak-puncak gunungnya yang dikelilingi tanaman hijau. Giessbach terbentuk oleh 14 kaskade yang terhubung ke Danau Brienz. Tontonan yang begitu memukau!

Yellowstone Falls – USA
Yellowstone Falls terletak di Taman Nasional Yellowstone di Wyoming, Amerika Serikat. Yellowstone terbentuk oleh dua air terjun utama di Sungai Yellowstone – Yellowstone Hulu dan Yellowstone Hilir – dan keduanya terletak didalam Grand Canyon yang terkenal. Lower Falls hampir dua kali lebih tinggi Niagara, dan hampir tidak sebanding hanya sekitar 22 meter lebarnya. Lower Falls dikelilingi oleh batu vulkanik dan pegunungan. Diyakini bahwa Jim Bridger orang Amerika kulit putih yang pertama kali melihatnya pada tahun 1846. Tahun 1969 secara resmi dinamai Yellowstone Falls.



Iguazu Falls – Argentina/Brazil

Iguazu Falls terletak di Sungai Iguazu di Taman Nasional Iguazu, yang terletak di perbatasan antara Brazil dan Argentina. Air terjun ini mengambil nama dari kata Guaraní “y” artinya air dan “guasu” yang berarti besar. Iguazu Falls mempunyai lebar keseluruhan 2,7 km. Air terjun utama terletak di kompleks Iguazu, sering disebut Devil’s Throat (juga dinamai “Garganta del Diablo” dalam bahasa Spanyol) , juga merupakan garis perbatasan antara kedua negara. Beberapa pulau terpisah oleh air terjun yang lain. Setelah melihat Iguazu, ‘First Lady’ Amerika Serikat Eleanor Roosevelt dikabarkan beteriak “Poor Niagara!” Tidak diragukan lagi, Iguazu harus berada pada daftar tempat yang harus anda dikunjungi.



Huangguoshu Waterfall – China

Huangguoshu (juga dikenal sebagai “Yellow Fruit Tree Waterfall”) adalah salah satu air terjun terbesar di Cina (dan Asia secara keseluruhan). Hal ini terletak di Sungai Baihe Anshun, Provinsi Guizhou. Untuk menjelajahi, melihat dan bahkan menyentuh air terjun dari belakang – dari tirai air- adalah melalui gua yang bernama “Shuiliandong”. Karena kenyataan ini maka Huangguoshu merupakan salah satu dari sedikit air terjun di dunia yang dapat dilihat dari berbagai sisi-sisinya – belakang, depan, atas, bawah, kiri dan kanan.



Gullfoss – Iceland

Gullfoss (dari kataicelandic “camar” yang berarti emas dan “fossei” yang berarti air terjun) adalah air terjun terbesar di Eropa dan Islandia yang paling indah. Terletak di barat daya Islandia, di ngarai dari Sungai Hvítá. Gullfoss terdiri dari dua tingkatan – salah satu dengan ketinggian 21 meter dan yang lainnya di ketinggian 11 meter. Dengan kedalaman 70 meter. Air terjun membentuk seperti bagian dari “Golden Circle” – sekelompok geyser dan sumber air panas – tempat tujuan wisata paling populer dan paling menarik di negara ini.



Angel Falls – Venezuela

Pada ketinggian 1024 m, Angel Falls adalah air terjun tertinggi di dunia. Terletak di Taman Nasional Canapa di Venezuela. Namanya tidak ada hubungannya dengan malaikat; dinamai Jimmie Angel berawal dari penerbang Amerika yang pertama terbang di atas pesawat dan jatuh pada tahun 1933. Air terjun di Venezuela dikenal sebagai Kerepakupai meru (yang dalam bahasa Pemon berarti “air terjun dari tempat yang paling dalam”). The Angel Falls dapat dicapai hanya melalui jalur udara, yang membuat ekspedisi tidak hanya menarik tetapi juga sangat tidak terduga.



Beaver Falls – Supai, Arizona, USA

Beaver Falls adalah salah satu dari empat air terjun di ngarai Havasu Creek. Ini diklaim oleh banyak orang sebagai air terjun yang bukan sebenarnya, karena tingginya yang pendek dan faktanya adalah sejumlah bebatuan besar maupun kecil yang terletak dekat satu sama lain. Meskipun ukurannya yang kecil, Beaver Falls adalah yang paling indah diantara rata-rata. Air terjun ini terletak sekitar 9.7 km hilir Supai, dan merupakan yang paling sulit diakses. Sungguh tempat yang paling mantap untuk panjat tebing dan eksplorasi!



sumber : http://tempoyaker.blogspot.com/2010/02/pics-10-air-terjun-terindah-di-dunia.html


ANEMIA GRAVIS PADA THALASEMIA MAYOR


ANEMIA GRAVIS PADA THALASEMIA MAYOR


Dibuat oleh: Rr Wiwara Awisarita,Modifikasi terakhir pada Mon 13 of Feb, 2012 [02:50 UTC]
Abstrak
Thalassemia merupakan penyakit herediter yang disebabkan akibat menurunnya kecepatan sintesis rantai alfa atau beta pada hemoglobin. Penyakit ini akan menyebabkan perbandingan rantai globin yang jumlahnya abnormal sehingga mempengaruhi bentuk eritrosit. Morfologi eritrosit yang abnormal akan merangsang destruksi eritrosit (hemolisis) berlebihan yang menyebabkan eritropoesis berlebihan pada sumsum tulang. Hal ini akan menyebabkan keluarnya normoblast-normoblast ke darah tepi dari sumsum tulang. Pasien thalassemia bergantung pada transfusi untuk mempertahankan kadar hemoglobin (Hb) yang cukup bagi oksigenasi jaringan. Keyword: anemia, thalasemia, tranfusi History 3HSMRS: Pasien pucat, mengeluh lemas, malas bermain, mudah capek, tidak mau makan. Pasien memang telah rutin mendapatkan tranfusi darah, sudah 5 kali. Selama ini pasien belum pernah mengalami komplikasi setelah tranfusi darah.
  • Tranfusi I saat usia 22 bulan mendapat 1 kolf (1 kantong darah)
  • Tranfusi II, ± 4 bulan setelah tranfusi I sebanyak 1 kolf
  • Tranfusi III, ± 3 bulan setelah tranfusi II sebanyak 300 cc
  • Tranfusi IV, ± 4 bulan setelah tranfusi III sebanyak 150 cc
  • Tranfusi V, ± 3 bulan setelah tranfusi IV sebanyak 150 cc

HSMR: Pasien tampak semakin pucat, lameh, lesu, malas bermain, semakin malas makan, badan pasien panas, dan batuk. Pasien juga merasa badannya pegal-pegal. Orang tua pasien sudah mengetahui anaknya menderita Thalasemia Mayor dan saat ini sudah waktunya pasien untuk tranfusi darah lagi karena sudah mulai pucat dan lemah. BAB dan BAK tak ada keluhan.
RPK
  • Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit thalasemia mayor.
  • Tidak ada anggota keluarga yang pernah tranfusi darah berulang.
  • Dari silsilah keluarga, tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita thalasemia mayor
RPD
  • Pasien telah menderita thalasemia mayor sejak usia 22 bulan dan rutin ditransfusi darah PRC jika ada keluhan pucat, lemes,lesu.
  • Pasien sudah pernah menderita TB primer dan sudah di obati selama 9 bulan dan sudah dinyatakan sembuh.
  • Pasien sangat mudah terkena dan tertular batuk pilek, tetapi tidak pernah sakit berat yang mengharuskan pasien mondok di Rumah Sakit. Beberapa kali saat mondok untuk tranfusi darah, pasien sedang batuk dan pilek.


PEMERIKSAAN FISIK
Kesan Umum  : tampak pucat
Kesadaran : Composmentis
Keadaan Umum : lemah
Vital Sign: RR : 40x/menit ; tidak dalam ; teratur, tipe costoabdominal
N: 110x/menit ; isi dan tegangan cukup ; teratur
T           : 38,2 °C
Status Gizi                             : BB        : 12 kg                                    LK: 47 cm
TB        : 90 cm                                  LD: 50cm
Kesan                                    : Gizi cukup
  Status Generalis
Kulit                                       : turgor kulit baik, terlihat pucat
Kepala                                   : bentuk simetris, distribusi rambut merata
Wajah                                    : bentuk wajah simetris dan  pucat, mongoloid face (-), penonjolan   dahi (-), pipi menonjol (-)

Mata                                      : conjunctiva anemis (+/+), sclera ikterik (-/-), edema palpebra (-/-) jarak ke dua mata jauh (-)
Hidung                                   : tidak ditemukan adanya epistaksis, discharge (-/-), deformitas (-)                                                        Nasal bridge (-),                      
Mulut                                     : sianosis (-), mukosa bibir basah, karies (+),                       Tenggorokan                        : faring hiperemis (-), tonsil membesar (-)                      
Telinga                                  : deformitas (-/-), secret (-/-), perdarahan (-/-)      
Leher                                      : tidak ditemukan adanya pembesaran kelenjar tiroid maupun limfonodi       Ekstrimitas                            : tidak ditemukan adanya luka, ujung-ujung jari tampak pucat, akral teraba dingin      
Thoraks  
Inspeksi                                 : tidak tampak adanya kelainan      
Palpasi                                   : ketinggalan gerak saat bernapas (-), vokal fremitus (+) normal kanan dan kiri Perkusi                                   : Cor è pekak                                                         Pulmo è sonor       Auskultasi                             : Cor è S 1 tunggal, S2 split tak konstan, ditemukan adanya bising sistolik derajat I-II/SIC III-IV LPS kiri.       Pulmo è vesikuler normal, suara tambahan (-)              
Abdomen  
Inspeksi                                 : dinding dada < dinding perut, sikatrik (-), buncit (+)       Auskultasi                             : Bising Usus (+)  normal     
Perkusi                                   : timpani (+), redup pada kuadran kiri atas      
Palpasi                                   : supel, hepar teraba membesar 2 cm bwh arcus costa dan 2 cm bwh procesus xipoideus, lien membesar (S1), nyeri tekan (-)      
Ekstrimitas                            : spoon nail (-),      
PEMERIKSAAN PENUNJANG    
  Angka Leukosit      12,8    
  Angka Eritrosit      3,79    
  Hemoglobin      5,7    
  Hematokrit      21,62    
  MCV      67,6    
  MCH      21,8    
  MCHC      31,7    
  Angka Trombosit      210    
          Gambaran Darah Tepi      
Eritrosit                                  : Mikrositik hipokromik, anisopoikilositosis, ditemukan sel target, fragmentosit   Leukosit                                : kesan jumlah dan morfologi dalam batas normal  
Trombosit                             : kesan jumlah dan morfologi dalam batas normal  
Kesan                                    : Anemia mikrositik hipokromik       Analisa Hb (HPLC)    
         Hasil      Nilai rujukan      Keterangan    
  HbA2      >13,0 + HbE      2,1- 3,1      Usia 5-6 thn    
  HbF      15,0      Tidak terdeteksi      Beta  thalasemia short program      Usia >2 thn-usia dewasa    
  Fraksi lain      -      -      -    
          Kadar ferritin : 2,730  nilai rujukan 7-140      
Kesimpulan : dari indeks dan morfologi eritrosit HPLC(beta thalassemia short program Hbh inklusi dan ferritin didapatkan kesan hasil analisa hemoglobin mengarah kepada pembawa sifat thalasemia




DIAGNOSIS KERJA
      Anemia gravis et causa thalasemia        
TERAPI / PENATALAKSANAAN                      
Diet: tinggi kalori tinggi protein                      
Infuse D5% 10 tpm                      
Medikamentosa: paracetamol 3x 1cth                      
Tranfusi PRC 150 cc                      
Observasi TTV, tanda tanda reaksi transfuse      

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi

Thalassemia merupakan penyakit herediter yang disebabkan akibat menurunnya kecepatan sintesis rantai alfa atau beta pada hemoglobin

Epidemiologi

Frekuensi gen thalassemia di Indonesia berkisar 3-10%. Berdasarkan angka ini, diperkirakan lebih 2000 penderita baru dilahirkan setiap tahunnya di Indonesia

Etiologi

Faktor penyebab thalasemia berupa faktor genetik (keturunan) yang berarti diturunkan dari sifat yang dibawa orang tuanya, pada thalasemia terjadi kerusakan pada sel darah merah yang disebabkan karena  hemoglinopati yang diakibatkan oleh gangguan produksi hemoglobin.

Klasifikasi.

Secara klinis thalasemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

1.       thalasemia mayor, yang memberikan gambaran klinis yang jelas.

2.       thalasemia Minor, yang biasanya tidak memberikan gambaran klinik.

Berdasarkan kelainan struktur Hb yang terjadi,thalasemia terbagi menjadi :

1. thalasemia Alpha

2.  thalasemia Beta

Merupakan anemia yang relatif paling sering ditemukan. Diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesa rantai beta hemoglobin. thalasemia beta terbagi atas 2 jenis :

·         thalasemia Beta Mayor (Anemia Cooley)

·         thalasemia Beta Minor (thalasemia Trait)

Tanda dan Gejala

1.       Anemia yang ditandai dengan pucat lemah

2.       Letargie

3.       Anorexia

4.       Cyanosis

5.       Penebalan tulang kranial, menipisnya tulang kartilago

6.       Splenomegali, kadang juga ditemukan hepatomegali

7.       Kadang ditemukan wajah mongoloid seperti katak

8.       Perkembangan fisik anak tidak sesuai dengan umur

9.       Berat badan kurang dari batas normal

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan darah

·         Eritrocyt   ; mikroskopis, hipokromia, anisitosis, poliklositosis, bentuk erotrocyt yang immature, sel target

·         Besi serum meningkat

·         Penurunan Hb dan Hk

·         Trombosit normal/tinggi

2. Elektroforesis hemoglobin      : ditemukan peningkatan Hb 1 dan HB A2
3. Foto Rontgen pada tulang ditemukan hiperplasia sum-sum tulang yang berlebihan.




Penatalaksanaan


I.       Medikamentosa


·         Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. Iron chelating agent (desferoksamin) mengatasi kelebihan Fe dalam jaringan tubuh


·         Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.


·         Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.


·         Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.



II.    Bedah


Splenektomi, dengan indikasi


·         limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur


·         hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.


III.Suportif


Transfusi darah :


Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl tidak melebihi 15g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi,  dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl atau


PRC = (Hb yang diinginkan (12) – Hb sekarang) x 4 x Berat Badan (kg).


Maksimal pemberian PRC 10-15 ml/kgBB/hr


Bila terdapat tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung atau Hb < 5 gr/dl, maka dosis untuk satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 ml/kgBB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 ml/kgBB/jam. Sambil menunggu transfusi darah, diberikan O2 dengan kecepatan 2-3 L/mt.


Umum


Makanan gizi seimbang


Dietetik : makanan, obat yang banyak mengandung zat besi sebaiknya dihindarkan..


Diskusi


Penegakan diagnosis pada pasien ini didapatkan dari anamnesis yang menunjukan adanya tanda- tanda anemia yaitu tampak pucat dan lemas, mudah letih, anak malas untuk beraktifitas/ bermain bersama teman , badan anak terasa nglemeng terus menerus, pusing, dada berdebar – debar, perut terasa penuh dan membesar, nafsu makan kurang, makan dan minum sulit terutama sayuran dan berat badan tidak naik- naik, anak gampang sekali sakit Anak terlihat kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak tampak kurus, pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal, ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya, anemis, lemas, adanya bising sistolik, splenomegali sebesar 1 shuffner, hepatomegali sebesar 2 ibu jari di bawah arcus costarum. Diangnosis thalasemia   juga didukung dari pemeriksaan penunjang yang dilakukan yaitu pemeriksaan darah rutin dan gambaran darah tepi.Dari darah rutin didapatkan anemia yang berat dan dari gambaran darah tepi didapatkan adanya sel target, anemia mikrositik hipokromik, dengan jumlah leukosit dan trombosit normal yang merupakan gambaran darah tepi dari thalasemia . Dilakukan pemeriksaan analisis Hb (HPLC) pemeriksaan uji saring thalasemia untuk menentukan jenis thalasemia yang diderita pasien ini dan didapatkan hasil thalasemia pembawa sifat. Pemeriksaan kadar feritin juga harus dilakukan untuk menentukan perlu tidaknya pasien mendapatkan terapi kelasi besi. Pada pasien ini belum didapatkan peningkatan kadar feritin sehingga pasien belum mendapatkan terapi kelasi besi.


Penatalaksanaan pada pasien ini adalah penatalaksanaan suportif yaitu dengan tranfusi darah 150cc/hari sebanyak 2 kali untuk mencapai Hb 9,1. Bising jantung yang terjadi merupakan bising yang fisiologis yang disebabkan oleh kondisi anemia itu sendiri sehingga terjadi peningkatan pompa jantung untuk memenuhi sirkulasi diseluruh tubuh. Bising ini akan hilang seiring dengan perbaikan anemia.hal ini terbukti dari hasil pemeriksaan auskultasi setelah dilakukan tansfusi dan anemia membaik. Perlu diperhatikan dalam memberikan transfuse pada pasien ini apakah ada reaksi transfuse yang terjadi. Perlu dilakukan pemeriksaan kadar feritin untuk menentukan apakah pasien memerlukan terapi kelasi besi.


Prognosis pasien thalasemia bergantung pada tipe dan tingkat keparahan dari thalassemia. pada pasien ini perlu dilakukan transfusi untuk mempertahankan Hb antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl tidak melebihi 15g/dl. Transfusi biasanya dilakukan tiap 3 – 5 minggu untuk mempertahankan kadar hadar Hb yang optimal. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.


Penulis
RR Wiwara Awisarita, S.Ked. Bagian Ilmu Kesehatan Anak, RSUD WONOSOBO, 2012.

ANEMIA APLASTIK



Anemia Aplastik
Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.

 BATASAN
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.
Anemia aplastik adalah penyakit yang disebabkan sumsum tulang tidak mampu memproduksi sel darah baru yang cukup. Penyebabnya kebanyakan adalah idiopatik atau tidak diketahui, dan sisanya karena obat-obatan, bahan kimia, infeksi terutama virus, kehamilan, dan thymoma.

PATOFISIOLOGI

1.                  Defek sel induk hematopoetik
2.                  Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3.                  Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
·                     Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)
·                     Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
·                     Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)

Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkanmicroarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.
Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

GEJALA KLINIS
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
·                     Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
·                     Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.
·                     Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.
Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.
PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
Kriteria anemia aplastik yang berat
Darah tepi :
            Granulosit         < 500/mm3
            Trombosit         < 20.000/mm3
            Retikulosit        < 1,0%
Sumsum tulang :
            Hiposeluler       < 25%

 

DIAGNOSIS BANDING

·                     Leukemia akut
·                     Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
·                     Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
·                     Anemia aplastik konstitusional tipe II
·                     Diskeratosis kongenital

 



 






Rabu, 18 April 2012

ANEMIA HEMOLITIK


Anemia hemolitik adalah kurangnya kadar hemoglobin akibat kerusakan pada eritrosit yang lebih cepat daripada kemampuan sumsum tulang untuk menggantinya kembali.
Etiologi
Berdasarkan etiologinya, anemia hemolitik ini terbagi menjadi dua klasifikasi:
  1. intrakorpuskular: hemolitik akibat faktor-faktor yang ada pada eritrosit itu sendiri, misalnya karena faktor herediter, gangguan metabolismenya, gangguan pembentukan hemoglobinnya, dll.
  2. ekstrakorpuskular: hemolitik akibat faktor-faktor dari luar yang biasanya didapat, misalnya karena autoimun, pengaruh obat, infeksi, dsb.
Patofisiologi
Pada proses hemolisis akan terjadi dua hal berikut:
  • Turunnya kadar Hemoglobin. Jika hemolisisnya ringan atau sedang, sumsum tulang masih bisa mengkompensasinya sehingga tidak terjadi anemia. Keadaan ini disebut dengan hemolitik terkompensasi. Tapi jika derajat hemolisisnya berat, sumsum tulang tidak mampu mengompensasinya, sehingga terjadi anemia hemolitik.
  • Meningkatnya pemecahan eritrosit. Untuk hal ini ada tiga mekanisme:
  1. hemolitik ekstravaskuler. Terjadi di dalam sel makrofag dari sistem retikuloendotelial, terutama di lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim heme oxygenase. Lisis terjadi jika eritrosit mengalamai kerusakan, baik di membrannya, hemoglobinnya maupun fleksibilitasnya. Jika sel eritrosit dilisis oleh makrofag, ia akan pecah menjadi globin dan heme. Globin ini akan kembali disimpan sebagai cadangan, sedangkan heme nanti akan pecah lagi menjadi besi dan protoporfirin. Besi diangkut lagi untuk disimpan sebagai cadangan, akan tetapi protoforfirin tidak, ia akan terurai menjadi gas CO dan Bilirubin. Bilirubin jika di dalam darah akan berikatan dengan albumin membentuk bilirubin indirect (Bilirubin I), mengalami konjugasi di hepar menjadi bilirubin direct (bilirubin II), dieksresikan ke empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen di feses dan urobilinogen di urin.
  2. hemolitik intravaskuler. Terjadi di dalam sirkulasi. Jika eritrosit mengalami lisis, ia akan melepaskan hemoglobin bebas ke plasma, namun haptoglobin dan hemopektin akan mengikatnya dan menggiringnya ke sistem retikuloendotelial untuk dibersihkan. Namun jika hemolisisnya berat, jumlah haptoglobin maupun hemopektin tentunya akan menurun. Akibatnya, beredarlah hemoglobin bebas dalam darah (hemoglobinemia). Jika hal ini terjadi, Hb tsb akan teroksidasi menjadi methemoglobin, sehingga terjadi methemoglobinemia. Hemoglobin juga bisa lewat di glomerulus ginjal, hingga terjadi hemoglobinuria. Namun beberapa hemoglobin di tubulus ginjal nantinya juga akan diserap oleh sel-sel epitel, dan besinya akan disimpan dalam bentuk hemosiderin. Jika suatu saat epitel ini mengalami deskuamasi, maka hanyutlah hemosiderin tersebut ke urin sehingga terjadi hemosiderinuria, yg merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronis.
  3. peningkatan hematopoiesis. Berkurangnya jumlah eritrosit di perifer akan memicu ginjal mengeluarkan eritropoietin untuk merangsang eritropoiesis di sumsum tulang. Sel-sel muda yang ada akan ‘dipaksa’ untuk dimatangkan sehingga terjadi peningkatan retikulosit (sel eritrosit muda) dalam darah, mengakibatkan polikromasia.
Manifestasi Klinis
  • Gejala umum: gejala anemia pada umumnya, Hb < 7g/dl.
  • Gejala hemolitik: diantaranya berupa ikterus akibat meningkatnya kadar bilirubin indirek dlm darah, tapi tidak di urin (acholuric jaundice); hepatomegali, splenomegali, kholelitiasis (batu empedu), ulkus dll.
  • Gejala penyakit dasar (penyebab) masing2 anemia hemolitik tsb.
Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnosis
Beberapa hasil pemeriksaan lab yang menjurus pada diagnosis anemia hemolitik adalah sbb:
  • pada umumnya adalah normositik normokrom, kecuali diantaranya thalasemia yang merupakan anemia mikrositik hipokrom.
  • penurunan Hb >1g/dl dalam 1 minggu
  • penurunan masa hidup eritrosit <120hari
  • peningkatan katabolisme heme, biasanya dilihat dari peningkatan bilirubin serum
  • hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang
  • hemoglobinuria, jika urin berwarna merah, kecoklatan atau kehitaman
  • hemosiderinuria, dengan pemeriksaan pengecatan biru prusia
  • haptoglobin serum turun
  • retikulositosis
  • dsb
Diagnosis banding
Anemia Hemolitik perlu dibedakan dengan anemia berikut ini:
  1. anemia pasca perdarahan akut dan anemia defisiensi besi, disini tidak ditemukan gejala ikterus dan Hb akan naik pada pemeriksaan berikutnya. Sedangkan hemolitik tidak.
  2. anemia hipoplasi/ eritropoiesis inefektif, disini kadang juga ditemukan acholurik jaundice, tapi retikulositnya tidak meningkat.
  3. anemia yang disertai perdarahan ke rongga retroperitoneal biasanya menunjukkan gejala mirip dg hemolitik, ada ikterus, acholuric jaundice, retikulosit meningkat. Kasus ini hanya dapat dibedakan jika dilakukan pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan ini.
  4. Sindrom Gilbert, disertai jaundice, namun tidak anemi, tidak ada kelainan morfologi eritrosit, dan retikulositnya normal.
  5. mioglobinuria, pada kerusakan otot, perlu dibedakan dengan hemoglobinuria dengan pemeriksaan elektroforesis.
Pengobatan 
Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3:
  1. terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas makrofag.
  2. terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 – 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.
  3. terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus thalassemia.

sumber: wordpres.com