ANEMIA APLASTIK

Anemia Aplastik

Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.

 BATASAN

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.

Anemia aplastik adalah penyakit yang disebabkan sumsum tulang tidak mampu memproduksi sel darah baru yang cukup. Penyebabnya kebanyakan adalah idiopatik atau tidak diketahui, dan sisanya karena obat-obatan, bahan kimia, infeksi terutama virus, kehamilan, dan thymoma.

PATOFISIOLOGI

1.                  Defek sel induk hematopoetik

2.                  Defek lingkungan mikro sumsum tulang

3.                  Proses imunologi

Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.

Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :

·                     Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)

·                     Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.

·                     Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)

Microenvironment :

Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkanmicroarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.

Cell Inhibitors :

Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :

·                     Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.

·                     Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.

·                     Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.

Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS

Kriteria anemia aplastik yang berat

Darah tepi :

            Granulosit         < 500/mm³

            Trombosit         < 20.000/mm³

            Retikulosit        < 1,0%

Sumsum tulang :

            Hiposeluler       < 25%

 

DIAGNOSIS BANDING

·                     Leukemia akut

·                     Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.

·                     Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital

·                     Anemia aplastik konstitusional tipe II

·                     Diskeratosis kongenital

 

 

SUMBER:http://drdjebrut.wordpress.com AND http://www.pediatrik.com/